입력 : 2012년 10월 4일 (목) 16:21

고위험군 생후 8개월 영아 간 이식 성공

서울대병원, 골형성부전증 환아에게 어머니 간 이식

서울대학교병원 외과 간이식팀이 세계 최초로 뼈가 잘 부러지는 골형성부전증 환아의 간이식 수술에 성공했다.

서울대병원은 이식팀이 지난 8월 20일 8시간의 대수술 끝에 뼈가 잘 부러지는 골형성부전증과 간경변증(담즙성 간경변증)을 동시에 앓는 생후 8개월 된 영아에게 어머니의 간 일부를 이식하는 수술에 성공해 집중치료 후 지난달 5일 퇴원했다고 지난 2일 밝혔다.

골형성부전증은 선천적으로 뼈가 약해 어렸을 때부터 골절이 자주 생기고 척추와 팔다리에 변형이 생기는 대표적인 골격계 희귀난치성 질환이다. 골형성부전증 환자는 뼈와 혈관이 약해 수술 중 골절, 과다 출혈이 발생할 위험이 높아 현재까지 간이식 수술을 성공적으로 받은 전례가 없다는 게 서울대병원 측 설명이다.

이번에 간이식을 받은 영아는 생후 4일부터 배가 불러오고 황달이 지속되며 생후 1개월에는 회색 변을 보는 등의 증상을 보여 간 조직검사를 한 결과, 담즙성 간경변증 진단을 받았다. 그러다 불과 7개월 사이에 답즙정체성 간경변증으로 악화돼 지난 8월 20일 어머니로부터 간의 일부를 이식 받았다.

특히 이 환아의 경우 이식 당시 뼈가 매우 약해 여러 번의 골절을 겪고, 양팔과 양다리에 골절로 인한 골변형과 뇌출혈 혈흔을 가진 상태였다. 이에 의료진은 늑골 골절로 인한 폐합병증을 예방하기 위해 견인기 없이 절개한 피부만 고정하고 수술을 진행했다.

골형성 부전증 환자의 경우 흡입 마취나 장시간 마취를 하면 악성 고열증이 발생할 위험이 높아 이식팀은 이번 수술에서 세계적으로도 유래가 없는 정맥 마취만 하고 간이식을 했다.

정맥 마취는 마취제를 직접 정맥에 주입시키는 방법으로 마취 효과가 빠르지만 호흡 억제 작용이 있고 진통 효과가 낮아 단시간의 수술에 제한적으로 사용되는 것으로 보통 10시간 이상 소요되는 생체 간이식수술에는 사용되지 않는 것으로 알려져 있다.

그러나 이식팀은 숙련된 기술을 바탕으로 8시간 만에 아기의 간 전체를 제거하고 어머니의 간 좌측엽 일부를 환아에게 이식하는데 성공했다. 환아는 이식 후 소아중환자실에서 집중치료를 받다 지난달 5일 퇴원했다.

수술을 집도한 이남준 교수는 “선천성 골형성부전증 환자는 혈관이 약해 수술 중 출혈이나 추가적인 골절의 위험이 높고, 장시간의 마취에 의한 예고 없는 악성 고열증을 동반할 수 있어 많은 주의가 필요했다”며 “마취과, 성형외과, 소아청소년과, 소아정형외과, 소아중환자실과 함께 사전 준비를 철저히 해 이번 간이식을 성공할 수 있었다”고 말했다.